Epilepsia

Aproximadamente 50 milhões de pessoas em todo o mundo têm epilepsia, o que faz desta doença a condição neurológica mais comum. Nos países desenvolvidos, a incidência anual é estimada em cerca de 50 casos por cada 100 000 habitantes (a incidência é maior nos países em desenvolvimento em virtude da precaridade da assistência materno-infantil e das condições sociais, com um consequente maior risco de infeções cerebrais e traumatismos cranianos).

Uma crise epilética é um evento clínico caracterizado pela manifestação de sinais e/ou sintomas transitórios, que resulta de uma atividade anormalmente excessiva ou síncrona dos neurónios do cérebro. Dependendo da localização e distribuição da atividade elétrica anormal do sistema nervoso central, a pessoa com epilepsia pode ter as seguintes manifestações clínicas: motoras, psíquicas, sensoriais e autonómicas. A intensidade das manifestações clínicas é variável, pois uma crise pode ter uma apresentação tónico-clónica generalizada (‘atividade convulsiva intensa’), que acarreta uma elevada carga emocional ou, outras vezes, ter uma apresentação caracterizada por fenómenos subjetivos (apenas percecionados pelo próprio).

Epilepsia e crise epilética não são sinónimos e é importante fazer uma clara distinção entre os dois termos.

Epilepsia é uma condição clínica caracterizada pela predisposição duradoura para desenvolver crises epiléticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas, e sociais desta patologia.

A epilepsia é uma doença cerebral definida pelas seguintes condições:
1) pelo menos duas crises epiléticas não provocadas (espontâneas) separadas por um período superior a 24 horas;
2) uma crise não provocada e uma probabilidade de crises adicionais semelhante ao risco de recorrência (pelo menos 60%) após duas crises não provocadas, ocorrendo ao longo dos próximos 10 anos;
3) diagnóstico de uma síndrome epilética.

Assim, uma pessoa com história de uma (ou várias) crise epilética(s) no contexto de um precipitante (ou causa) modificável, não tem necessariamente epilepsia. A epilepsia é um fenómeno clínico, e não deve ser entendida como uma doença única, uma vez que existem muitas manifestações e causas de epilepsia.

A determinação do tipo de crise é essencial para selecionar a terapêutica mais apropriada, para focar a abordagem diagnóstica em etiologias específicas e para, potencialmente, permitir definir um prognóstico mais correto.

Em 2017, a Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE - International League Against Epilepsy) atualizou a Classificação Internacional de Crises Epiléticas (Quadro 1). O princípio fundamental nesta classificação é a divisão em duas grandes classes: crises de início focal e crises de início generalizado.

As crises de início focal são aquelas em que a atividade elétrica anormal se propaga numa área localizada do córtex cerebral. Por outro lado, as crises generalizadas têm um início simultâneo em ambos os hemisférios cerebrais. Algumas crises são difíceis de englobar numa classe e, por este motivo, são consideradas como sendo crises de início desconhecido.

A incidência varia de forma acentuada com a idade, com uma taxa superior na infância precoce, valores inferiores na vida adulta e com um segundo pico de incidência a partir dos 65 anos. Nos últimos anos, apesar da incidência global se manter mais ou menos constante, assistimos a uma diminuição da incidência nas crianças e a um aumento nos idosos, de tal forma que o segundo pico de incidência é atualmente maior que o primeiro. A prevalência pontual de epilepsia ativa varia entre os 0,5 a 1% da população.

Quadro 1 - Classificação operacional dos tipos de crises da ILAE 2017

Início focal
- Focal consciente
- Focal com perturbação da consciência
- Focal com evolução para crise tónico-clónica bilateral
Início generalizado
- Motor
o Tónico-clónica
o Tónica
o Mioclónica
o Atónica
- Não motor (Ausência)
o Típica
o Atípica
o Mioclónica
Início desconhecido
-

Adaptado de Fisher RS, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia. 2017 Apr; 58(4):531-542.

De forma global, cerca de 60% dos doentes apresentam-se com crises de início focal e cerca de 40% com crises de início generalizado. Na infância, as crises de início generalizado predominam, até por volta dos 6 anos, quando as proporções se igualizam, mantendo-se aproximadamente assim no início da idade adulta. À medida que a idade avança assiste-se a um progressivo predomínio das crises de início focal.

As crises epiléticas são manifestações de alterações neurológicas e constituem apenas uma apresentação clínica de muitas doenças neurológicas diferentes. Assim sendo, o médico deverá procurar enquadrar as manifestações clínicas de cada doente com crises epiléticas (como sejam o tipo e a semiologia das crises, a idade de início, a história familiar, etc.) e os resultados dos exames auxiliares de diagnóstico (EEG, RMN, entre outros) e definir a síndrome epilética em questão, sempre que possível.

O prognóstico da doença é favorável na maioria dos doentes com epilepsia, sendo fortemente influenciado pela causa subjacente. Em algumas pessoas, particularmente nas crianças, a epilepsia entra em remissão, apesar de uma proporção substancial manter a condição para o resto da vida. De forma global, 60 a 70% dos doentes ficam livres de crises após o tratamento com antiepiléticos e alguns desses podem manter-se em remissão mesmo após a suspensão da terapêutica. Os outros 30 a 40% dos doentes mantêm crises, com graus variáveis de frequência e gravidade (epilepsia refratária).



Figura 1 Proporção de doentes livres de crises em resposta ao tratamento com AEs.
Fonte: adaptado de Brodie MJ, Kwan P, Schachter SC. Fast Facts: Epilepsy. 3rd edition. Oxford (UK): Health Press Limited; 2005

Bibliografia

1. Epilepsy: Key Facts. Disponível em : https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/epilepsy [acedido em 2019.11.21]
2. Pimentel, José, and Carla Bentes. Epilepsia : conceitos, diagnóstico e tratamento. Lisboa: Lidel, 2016. Print.
3. Fisher RS, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82.
4. Fisher RS, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia. 2005 Apr;46(4):470-2.
5. Fisher RS, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014 Apr;55(4):475-82.
6. Fisher RS, et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia. 2017 Apr;58(4):531-542.


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