Epilepsie

Rund 50 Millionen Menschen in der Welt leiden an Epilepsie. Sie ist mit einer jährlichen Inzidenz in den entwickelten Ländern von 50 - 70 Fällen pro 100 000 Einwohner die häufigste schwere neurologische Erkrankung (in den Entwicklungsländern liegt die Zahl aufgrund primitiverer Geburtshilfen und folglich einer größeren Wahrscheinlichkeit von zerebralen Infektion und Hirn-Traumata höher).

Die Inzidenz variiert stark mit dem Alter. Dabei ist die Zahl der Fälle in der frühen Kindheit hoch, im frühen Erwachsenenalter niedrig und bei Menschen im Alter von über 65 Jahren ist eine weitere Inzidenz-Spitze zu erkennen. In den letzten Jahren war trotz der Tatsache, dass die globale Inzidenz nahezu konstant geblieben ist, ein Rückgang der Zahl der betroffenen Kinder zu verzeichnen, begleitet jedoch von einem starken Anstieg der Epilepsie bei älteren Menschen. Die zweite Spitze ist nun höher als die erste und es ist in der Tat so, dass das Alter der Lebensabschnitt ist, in dem sich diese Krankheit am wahrscheinlichsten entwickelt.

Die Punktprävalenz von aktiver Epilepsie reicht von 0,5 bis 1 Prozent der Bevölkerung.

Ein Anfall ist ein paroxysmales Ereignis aufgrund abnormer, übermäßiger hypersynchroner Entladungen von einer Gruppe von Neuronen des zentralen Nervensystems (ZNS). Abhängig von der Verteilung der Entladungen kann diese abnorme ZNS Aktivität verschiedene Erscheinungsformen haben, von dramatischen krampfartigen Symptomen bis hin zu Erfahrungsphänomenen, die vom Beobachter nicht ohne weiteres erkennbar sind.

Die Bedeutung des Begriffs Anfall muss sorgfältig von dem der Epilepsie unterschieden werden.

Epilepsie beschreibt einen Zustand, in dem eine Person wiederkehrende Anfälle durch einen zugrunde liegenden chronischen Prozess erlebt. Diese Definition impliziert, dass eine Person mit einem einzelnen Anfall oder wiederkehrenden Anfällen durch korrigierbare oder vermeidbare Umstände nicht unbedingt an Epilepsie leiden muss. Epilepsie bezieht sich eher auf ein klinisches Phänomen als einen einzelnen Vorfall, da  es viele Formen und Ursachen der Epilepsie gibt.

Die Bestimmung der Art des aufgetretenen Anfalls ist wichtig, um sich beim diagnostischen Ansatzes auf bestimmte Ätiologien konzentrieren zu können, sowie für die Auswahl der geeigneten Therapie und für möglicherweise wichtige Informationen bezüglich der Prognose.

1981 veröffentlichte die International League against Epilepsy [Internationale Liga gegen Epilepsie] (ILAE) eine modifizierte Version der internationalen Klassifikation von epileptischen Anfällen, die weiterhin ein nützliches Klassifikationssystem darstellt (Tabelle 1). Dieses System basiert auf den klinischen Merkmalen der Anfälle und den damit verbundenen EEG Befunden.

Ein Grundprinzip ist, dass Anfälle entweder partiell (gleichbedeutend mit konzentriert) oder generalisiert auftreten. Partielle Anfälle sind Anfälle, in denen sich die Anfallsaktivität auf einzelne Bereiche der Großhirnrinde beschränkt. Generalisierte Anfälle betreffen gleichzeitig diffuse Regionen des Gehirns. Nicht alle Arten der Anfälle können als partiell oder generalisiert klassifiziert werden. Dies scheint insbesondere bei Anfällen der Fall zu sein, die bei Neugeborenen und Säuglingen auftreten.

Table 1
ILAE Classification of Seizures
Partial Seizures
  • Simple partial seizures (with motor, sensory, autonomic or psychic signs)
  • Complex partial seizures
  • Partial seizures with secondary generalization
Primarily generalized seizures
  • Absence (petit mal)
  • Myoclonic
  • Clonic
  • Tonic
  • Tonic-clonic (grand mal)
  • Atonic
Unclassified seizures
  • Exemples: Neonatal seizures, Infantile spasms

Insgesamt fast 60 % der Anfälle sind partiell (alle Altersgruppen) und die restlichen 40 % sind generalisierte Anfälle. Im Säuglingsalter und der Kindheit hat ein höherer Anteil der Patienten generalisierte Anfälle. Der Anteil von partiellen und generalisierten Anfällen ist in der mittleren Kindheit etwa gleich. Im frühen Erwachsenenalter bleibt der Anteil von partiellen und generalisierten Anfällen gleich, verschiebt sich aber dann im mittleren bis späten Erwachsenenalter schrittweise in Richtung partieller Anfälle.

Anfälle sind ein undeutliches Zeichen für neurologische Störungen, denen verschiedene Ursachen zugeordnet werden können. Der qualifizierte Arzt muss daher in der Lage sein, alle klinischen Manifestationen, die bei einem bestimmten Patienten auftreten (partielle gegenüber generalisierte Anfälle, Alter bei Beginn, Familiengeschichte, etc.) sowie die Ergebnisse der diagnostischen Tests zu analysieren und wann immer möglich das bestimmte epileptische Syndrome definieren.

Für die Mehrheit der Menschen mit Epilepsie besteht eine gute Prognose. Die Prognose ist durch die zugrunde liegende Ursache geprägt. Bei vielen Menschen, insbesondere Kindern, wird die Krankheit symptomfrei sein, obwohl ein erheblicher Teil das ganze Leben lang Epilepsie haben wird. Insgesamt 60 - 70 % der Patienten werden nach der Behandlung mit Antiepileptika (Abbildung 1) anfallsfrei und einige Patienten können nach nachfolgendem Medikamentenentzug symptomfrei bleiben. Die restlichen 30 - 40 % werden weiterhin Anfälle mit unterschiedlicher Häufigkeit und Schweregrad (refraktäre Epilepsie) haben.

Item 1
Abbildung 1
Anfallsfreie Patienten als Ergebnis einer medikamentösen antiepileptischen Behandlung.
Quelle: übernommen von Brodie MJ, Kwan P, Schachter SC. Fast Facts: Epilepsy. 3. Ausgabe. Oxford (UK): Health Press Limited; 2005

ESLi-Trans - Epilepsie-Spezifischer Leitfaden zur Transition

Um den Transitionsprozess für epilepsiekranke Jugendliche zu unterstützen, haben Neuropädiater, Neurologen und Psychologen aus ganz Deutschland einen Epilepsie-spezifischen Leitfaden zur Transition (ESLi-Trans) für einen einfachen, breit umsetzbaren und erfolgreichen Transitionsprozess entwickelt. Die Empfehlungen und Materialien sollen dazu beitragen, einen geordneten, strukturierten Wechsel aus der kinderärztlichen Sprechstunde in die Erwachsenenbehandlung zu vollziehen. Wir sind stolz darauf, dass wir sie Ihnen hier zum Download zur Verfügung stellen können.

Die Mitglieder der ESLi-Trans-Arbeitsgruppe sind: Prof. Ulrich Brandl (Vorsitz), Dr. Tobias Dietel, Dr. Hedwig Freitag, Dr. Anja Herzer, Prof. Martin Holtkamp, Dr. Frank Kerling, Dr. Bernhard Kohl, Prof. Gerhard Kurlemann, Prof. Holger Lerche, Dr. Thomas Mayer, Prof. Bernd Neubauer, PD Dr. Felix von Podewils, Dr. Michael Rademacher, Dr. Susanne Schubert-Bast, PD Dr. Sarah von Spiczak.

ZNSpresso Sonderheft ESLi-Trans

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